香港，中国-Media OutReach- 2018年6月15日-人体有两个肾脏，大小如拳头，形状如蚕豆。成年人的肾脏直径为10至12 厘米，重约150克。2016年，迪拜的Fariborz Bagheri 医生为一名 56岁男病人进行肾脏切除手术，取出了一个长34厘米，宽17厘米，重4.25公斤的肾脏，超过正常肾脏重量的28倍，创下了健力士世界纪录。是什么病使肾脏长到比橄榄球还要大？答案是「多囊性肾病」。
多囊性肾病又称「泡泡肾」
肾科专科马景荣医生指出，多囊性肾病（又称多囊肾）是最常见的遗传性肾病，主要分为常染色体显性多囊肾 （Autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）和常染色体隐性多囊肾（Autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）两种。ADPKD主要影响成年人，估计平均每1000人就有1人患病。患者的肾脏会出现大大小小的水泡，称为囊肿。这些囊肿会随着时间推移而增多变大，令肾脏变大并逐渐破坏肾功能。在香港现在的洗肾病人当中，约5% 是由多囊肾引起。
超声波可做无创诊断
多囊肾早期并无明显症状，患者往往在出现并发症如血尿、高血压、肾功能衰退时，再进一步接受检查时才发现是多囊肾。马医生表示，曾经有一位年龄约40
岁的女士几年前因感冒头痛向家庭医生求诊，当时已经发现血压轻微偏高。医生曾建议做一次详细的身体检查，但她怕抽血麻烦，故此不了了之。最近在全身检查时发现血压高至180 mmHg，肾功能也只有正常人的六成，小便有隐血（小便虽呈清澈，但在显微镜下发现有红血球）。患者经过肾脏超声波检查，最终被确诊为ADPKD。由于ADPKD属于显性遗传，患者的兄弟姐妹以及子女都有可能遗传到异常基因，马医生建议他们也需要考虑接受超声波检查。
新药治疗首获美国FDA认可
多囊肾以前并没有针对性的药物治疗，有部分患者40至50岁已经需要洗肾或换肾。今年四月，托伐普坦（Tolvaptan）首次获得美国食品及药物管理局（FDA） 批准作为减慢 ADPKD患者肾功能衰退的有效治疗药物。马医生指出，针对高危ADPKD患者，托伐普坦能有效地减慢肾脏增大和肾功能下降的速度。通过减慢肾功能下降的速度，希望可以帮助病人延后洗肾的时间。不过马医生也提醒，托伐普坦在部分患者身上可能导致不同程度的肝脏损伤，所以患者服药后必须定期验血检测肝功能情况。
医生问答
1.新药托伐普坦适合哪些患者？
常染色体显性多囊肾（ADPKD）有急速恶化情况的成年患者，而且慢性肾病已达到1至3期，适合使用托伐普坦减缓病情。
2. 托伐普坦的疗效如何？
在肾功能仍有六成以上时开始使用托伐普坦，可减慢水泡增大的速度达到49%，减慢肾功能恶化的速度达到26%。
预计长期使用托伐普坦，可将发展至末期肾衰竭的时间延长6.5年，并有助于延长寿命2.6年。
3. 新药香港有吗？
现在托伐普坦可在香港使用，但属于自费药物。
（ 肾科专科马景荣医生 ）
